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血管源性帕金森综合征与原发性帕金森病临床对比分析 摘要 目的：探讨血管性帕金森综合征(VP)的临床及影像特点以及与帕金森病(PD)的区别。方法：对50例VP及118例PD住院或长期门诊随访患者临床及影像学检查，进行归纳分析和统计学处理。结果：VP发病年龄大于PD；多伴长期高血压；多以肌僵直-少动起病；临床上以对称性铅管样肌僵直-少动为主，静止性震颤少见；可伴锥体束损害表现和智能障碍、尿失禁。PD多以震颤起病；临床上常有静止性震颤；非对称齿轮样肌僵直多见。VP影像学主要表现为基底节、脑室周围多发腔梗；而单纯PD无脑梗死改变。结论：VP发病可能与长期高血压、腔隙性脑梗死有关； VP临床表现不同于PD；VP影像改变为多发基底节、脑室周围腔梗，常伴脑萎缩。出现PD表现后，及时MRI或CT检查具有十分重要的鉴别意义。休 闲 居编 辑 关键词 血管性帕金森综合征；帕金森病；高血压病；临床表现 近年来，有争议的血管性帕金森综合征(Vascular Parkinsonism，VP)得到了病理学的证实 [1.2]，肯定了脑多发性腔梗可以导致帕金森综合征的事实。同时也有病理学证实帕金森病(Parkinson‘s Disease，PD)与脑血管病如脑梗死(Cerebral Infarct，CI)并存[3]。为此对我院诊治的帕金森综合征病例进行回顾性研究，探讨VP临床及影像学表现，以求指导临床，现归纳总结分析如下。 1 资料与方法 1.1临床资料 1.1.1病例来源: 本组168例为1982年7月至2000年2月间住院或帕金森病专病门诊患者，均经脑CT或MRI检查至少1次。 1.1.2病例分组及诊断依据：依据既往脑梗死病史，脑影像学检查，1984年全国锥体外系疾病讨论会制定的诊断标准，并参考户村则昭提出的VP标准[4]，除外化学药物、外伤及其他病因所致的帕金森综合征 以及PD合并CI者，分为⑴VP组：50例，年龄54-83岁，平均68.3±5.8岁,男41例,女9例,男:女=4.6:1；⑵PD组：118例，年龄36-83岁,平均62.3±10.1岁,男85例,女33例,男:女=2.6:1。 1.2方法 1.2.1病例统计：设计表格将临床资料分为一般资料、既往病史、初始症状、临床体征、影像学改变等归纳统计，建立数据库，做回顾性分析。一般资料分出起病年龄、确诊时间、病程、高血压病程及Hoehn-Yahr分期等进行比较。 作者单位: 1. 解放军总医院神经内科,北京100853; 2.解放军456医院神经内科 山东济南250031; 3. 解放军总医院数理统计室 2统计学分析：以PD组为对照，采用Stata统计软件进行t检验、χ2检验或确 切概率计算。计量资料用均数±标准差(x±s)表示。取P≤0.05作为统计学显著性界值。 2 结果 2.1 一般资料 VP组患者起病年龄明显高于PD组患者(P<0.001)；二组患者病程、确诊时间及Hoehn-Yahr分级均无显著差别。(见表1) 2.2 既往病史：高血压病史VP组28例 (56%), PD组16例(14%)，二组比较P<0.01。VP组患者高血压病程平均16年,显著长于PD组(9年)，P<0.01。脑梗死仅VP组38例(76%)。糖尿病史VP组6例(12%)，PD组8例(7%)，二组间无显著差别。 2.3 初始症状：VP组患者76%(38/50)以僵直-少动起病，明显多于PD组(34%)，P<0.001。而PD组患者66%(78/118)则以单纯震颤或震颤-僵直-少动起病，明显多于VP组(18%),P<0.001。VP组另有3例以无力、面呆、少语起病(6%)。 2.4神经症状和体征： VP组患者颈部及四肢肌张力以铅管样增高明显，P均<0.001)；PD组则以齿轮样增高为著，P均<0.001；对称性肌僵直以VP组患者表现显著，明显多于PD组，P<0.01；震颤在PD组最为显著，P<0.001；且以上肢为主(P<0.01～0.001)。二组间起动困难、终止困难、转身困难比较无统计学差别。动作迟缓、表情减少、姿态及姿势反射异常者二组均较多见，组间无显著差别。(见表2) 2.5锥体束损害症候： VP组有锥体束损害体征者22例(44%)，其中病理征阳性10例(20%)，面瘫或偏瘫13例(26%)，言语障碍2例，偏身感觉障碍1例。PD组未见锥体束损害表现。 2.6 植物神经功能障碍： VP组尿失禁(7,14%)和尿频数(5,10%)，均明显多于 PD组(均为3,3%)， P<0.05～0.01；油脂分泌增多、多汗、便秘等比较无显著差别。 2.7 情感智能障碍： VP组有智能障碍者19例(38%)，明显多于PD组(16%)，P<0.01。焦虑、抑郁在本统计中二组间无显著差别。 2.8影像学改变： VP组多发腔隙性梗死达92%，其中以基底节、脑室周围多见，明显多于其他部位，且以双侧病损为多。VP组脑萎缩、白质疏松也显著多于PD组，P<0.01～0.001。PD组影像检查无脑梗死改变。(见表3) 2.9抗PD药物疗 效比较：二组患者单用或以不同组合使用安坦、金刚烷胺、美多巴、协良行等抗PD药物治疗，除外疗效不明或未用抗PD药物治疗者，以症状(震颤、肌僵直、运动迟缓等)减轻为准，VP组治疗有效率(10/42，24%)明显低于PD组(102/104，98%)，P<0.001。其中使用左旋多巴类药物者VP组20例，PD组61例。 3 讨 论 血管性脑损害不是PD的发病基础，但是血管性脑损害特别是腔梗和皮质下动脉硬化性脑病(Binswanger Disease，BD)可同时伴有运动减少-僵直症状的VP。Critchley认为动脉硬化性帕金森综合征主要表现为隐袭起病、表情呆板、肌僵直、动作减少、碎步；而震颤常缺如，且L-多巴疗效欠佳；常同时并存锥体束损害表现。同时指出基底节多灶性梗死与此病存在病因学上的联系。但此概念一直未被广泛认同。近十多年，随着影像技术的发展及临床尸检病理,证实了多发性脑梗死可以导致VP。Murrow等[1]报告1例临床典型Parkinson病表现，而尸检未见该病的黑质病理改变，却发现其基底节广泛的腔隙性梗死。国内魏岗之报告1例经病理证实的VP病例，证明VP为一种独立的病种 [2]。Yamanouchi等 [5]对24例VP尸检研究，发现黑质DA神经元保持良好，提示VP主要症状与黑质无关。 根据本组病例统计结果，分析VP的临床特点如下：VP起病年龄较晚，本组病例平均64.03岁，患病年龄平均68.3岁。显著迟于PD组患者。VP者患高血压病者(56%)，显著多于PD者；而且患高血压病的VP者，其高血压病程明显长于PD者，提示长期高血压更易导致VP。可见高血压病可能为VP主要合并疾病，可能与VP发病有关。本研究中VP组患者76%有脑梗死病史，提示VP可能与脑梗死有关。 VP患者缓慢或亚急性起病。临床初始表现中，作为PD常见的震颤，在VP组中少见，而以僵直-少动起病者达78%，显著高于PD组。Yamanouchi等 [5]对24例典型的VP与30例PD患者对比研究中，仅见1例(4%)单纯以震颤起病，可见初始症状有无震颤对于二者的鉴别有重要意义。随着病程的延长，各组出现震颤者则逐渐增多。VP组达49%(24/49)，但仍然显著低于PD组(90%)，并以上肢震颤为主。因此病程中出现静止性震颤，有助于PD的诊断。肌僵直表现在VP组以铅管样改变为著，而PD组则以齿轮样表现为主。肌僵直左右非对称性分析，VP组明显不同于PD组，多呈现对称性肌僵直，与以往报道相符 [5]。故而对称性铅管样肌僵直也可作为主要鉴别点之一。VP组44% 出现锥体束损害体征，其中病理征阳性者20%。VP患者智能障碍较为突出(38%)，显著多于PD组，表现为记忆减退、反应迟钝、计算力下降，严重者出现痴呆；尿失禁和尿频数也显著多于PD组，与Winikates等[6]临床对比研究结果一致。部分VP组患者曾用抗PD药物治疗，效果欠佳，有效率约24%；有报道L-多巴类药物治疗VP仅22%有效[7]，认为VP发病可能并非DA缺乏。有报道VP患者脑脊液中DA浓度是增高的[8]。部分患者以脑血管病治疗有一定疗效。有人认为VP时黑质纹状体通路的阻断导致纹状体DA不足，故而对外源性DA治疗也有效[1,2]。 本研究中，VP组脑CT或MRI影像改变多见，其特点为多发性腔隙性梗死，常伴脑萎缩。腔隙病灶主要集中于基底节区、侧脑室周围，且以双侧多见，提示基底节、侧脑室周围腔梗可能与VP表现有关。有研究认为基底节、脑室周围腔梗与帕金森症状相关，约1/3出现帕金森病的表现(运动迟缓、肌僵直、震颤)，其中腔梗或白质损害所致的运动迟缓、肌僵直、震颤和步态不稳较区域性梗死或没有白质损害者更常见[9,10]。有尸检病理报道，VP与脑额叶白质病变有关，其在显微镜下发现大部分VP患者存在广泛的特别是额叶的白质损害，而基底节损害相对较轻，基底节血管损害面积一般小于所在区域的1/3；认为VP可能与额叶前区的损害关系更为密切 [5]。总之，VP帕金森表现可能与纹状体DA受体受损、纹状体DA能突触或突触后结构受损、黑质纹状体通路、基底节与皮质联系通路受损有关。可见脑梗死引起帕金森综合征成为VP的主要表现形式，VP是腔梗常见表现之一。 综合上述分析，建议下述临床特点可作为VP诊断参考：1.老年人多见，年龄60岁以上；2.有长期高血压病或脑梗死病史；3.缓慢或亚急性起病，初始症状以肌僵直-少动为主，几乎不伴震颤；4.临床体征以对称性铅管样肌僵直为著，静止性震颤少见；5.可伴有记忆下降、反应迟钝等智能障碍和尿失禁；6.常伴锥体束受损表现；7.影像学提示基底节、侧脑室周围多发性腔梗，双侧多见，黑质无改变，常伴脑萎缩；8.抗PD药物治疗效果欠佳；9.除外化学药物、外伤及其他原因导致的帕金森综合征。 |