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震颤麻痹(帕金森病帕金森综合征) [中医病名] [概 述]休 闲 居 编 辑 中医 西医 震颤麻痹又称帕金森病(Parkinsos’s disease)，为一组常见锥体外系病。临床对一组以肌肉僵直、静止性震颤、动作减少及姿势障碍为主征的神经系统疾病，称作震颤麻痹，它由英国医生帕金森首先报道，故又名帕金森综合征。 [病 因] 中医 多数认为震颤麻痹乃系肝肾不足，气血两虚，肝风内动，兼有气滞血瘀；肝肾阴亏，阴血不足，筋脉失养，虚风内动所致。 西医 1 遗传学说 本病患者的同胞发病率随年龄增长而增高；双亲中有一方为震颤麻痹患者，其子代的发病率远高于健康双亲的子女。 另有人发现，约15%的震颤麻痹患者，其家族中至少有一人同患此病。根据这些资料分析，震颤麻痹属多基因遗传，但与具体环境因素关系不明。 2 自由基学说 在正常人黑质内的含铁量较其他脑组织为高，而IPA患者的黑质内含铁更高。游离铁在黑质中通过Fenton和Haber-Weiss类反应产生强毒性作用的羟自由基(0H)；后者生存期虽短，但对黑质细胞损害很大，它直接影响线粒体功能，使原已有缺隔的线粒体能量代谢障碍进一步加重，促进DA神经细胞更快死亡。 3 线粒体中毒学说 甲苯四氢基吡啶(MPTP)是一种外源性毒性物质，进入脑内后，主要由MAO-B氧化为具有较强神经毒性作用的1-甲基-4-苯基吡啶(MPP+)，后者通过DA摄取途径选择性摄入黑质，和神经色素(neuromelanin)结合或进入线粒体，与结构相似的线粒体呼吸酶的辅酶菸酰胺腺嘌吟二核苦酸(NAD+)竞争地和呼吸酶相结合，而抑制线粒体内电子传导系统的复合体I(NADHCoQl还原酶)及α-酮戊二酸脱氢酶复合体的活动，使ATP合成减少，引起能量危象，导致DA神经细胞死亡。 [症 状] 1 4～6Hz节律性静止性震颤 从一侧开始，渐延及对侧。 2 运动能力减退 动作缓慢、活动减少，常有假面具脸、慌张步态等。 3 肌僵直 肢体有铅管样或齿轮样肌张力增高，近端明显。 [检 查] 1 血常规、尿常规、血糖、血脂、血肝功能、乙型肝炎5项指标。 2 X线胸部正位像。 3 必要时可查头颅CT。 4 腰椎穿刺查脑脊液的多巴胺代谢产物高香草醛酸含量，5-羟色胺代谢产物5-羟吲哚醋酸含量。 [诊 断] 中医 西医 1 多50岁以后发病，男性多于女性。慢性起病，逐渐进展，一般皆不能自动缓解。 2 临床以震颤、运动减少、肌张力增强而形成或特殊的姿势和步态为主要特点的一组疾病。 3 疾病晚期可有植物神经改变，唾液分泌增加、多汗、皮脂分泌增加、排尿及排便困难、智力障碍。 4 查体 运动、感觉及反射系统无明显体征。 5 帕金森病，选择性黑质部位变性，病因不清。帕金森综合征则多由于炎症、中毒、外伤、药物、动脉硬化等引起。 [治 疗] 中医 西医 治疗原则 1 目前尚无控制疾病进展的有效方法。但有很多对症药物可在不同程度上减轻症状。延长工作和生活能力的时间。 2 药物治疗应长期使用，甚至终生。 3 药物选择应按病情，个体差异而异。由小剂量开始增至维持症状最佳剂量。 (1)抗胆碱能药物(安坦)。 (2)促进神经末梢释放多巴胺，并阻止其再吸收的药物(金刚烷胺)。 (3)多巴胺类药物为递质替代疗法药物。 (4)多巴胺受体激动剂(溴隐亭)。 4 并发症治疗。 5 护理。 治疗计划 1 早期轻症 可选用安坦片、金刚烷胺。前者青光眼，前列腺肥大者禁用。后者癫痫病者禁用。 2 症状较重，上述药物治疗无效者可选用左旋多巴、美多巴、溴隐亭。 3 出现并发症时，对症治疗。 4 加强护理，辅助功能训练、体疗、理疗。 [预 后] 震颤麻痹病程呈缓慢进行性加重，常用抗震颤麻痹药及立体定向手术治疗均不能阻止脑变性进展。因此，合理用药大多能获得较长期的临床缓解。晚期患者往往自理生活困难，长期轮椅生活或卧床不起。IPA极少死于疾病本身，大多死于肺炎等继发感染等并发症。近年实验报道，应用MAO-B治疗获得病理改变暂时停止进展的效果，但远期疗效尚待进一步观察。本病属中枢神经变性疾病，尚无确切预防措施。 |