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先天性心脏病的国内外研究状态(发病机理,遗传特征,细胞遗传学或分子遗传学研究现状).还有其尚待研究的领域. 帮忙找一下先天性心脏病的国内外研究状态(发病机理,遗传特征,细胞遗传学或分子遗传学研究现状).还有其尚待研究的领域. 107 >>>>>>>>休闲养生网回答： 休 闲 居 编 辑 先天性心脏病介入治疗并发症发生若干问题 一、经皮球囊肺动脉群成形术（PBPV）的并发症 PBPV即期及长期随访研究表明，该法为安全、有效治疗单纯肺动脉瓣狭窄（PS）介入治疗方法，约5％左右并发症，总死亡率＜0.5％，主要在新生儿、小婴儿及重症患儿。因此对于非专门从事小儿心血管专业的医师，应充分注意到PS在不同年龄的临床表现与处理特点。应指出，小婴儿重症PS伴右室发育不良者，即使PS解除，常需作出B-T分流术维持一室的肺血流量；重症发育不良型PS者PBPV效 果不良，PS伴三尖瓣明显反流需外科处理者都为非适应证，这些病人一方面PBPV后效果不满意，另外PBPV时容易发生严重并发症。对于重症PS，PBPV术过程中容易发生右室流出道痉挛，严重时造成低氧血症加重，术时尽量减少右室流出道的刺激。应注意术中一旦发生心动过缓、血压下降、酸中毒加重需疑及心脏穿孔发生心脏压塞可能，重症PS，由于心房扩大，右室压力增高，导管插入右室亦困难，导管通过明显狭窄肺动脉瓣亦需一定技巧。无论在诊断性导管术及介入治疗时都可能造成右房、右室或肺动脉穿孔引起失血，心脏压塞表现，需要作出及时诊断及内外科治疗，以抢救危及生命的并发症病人。 二、有关先心病介入治疗时三尖瓣腱索损伤、断裂到明显三尖瓣反流 在进行球囊肺动脉瓣成形术时，由于心导管穿过三尖瓣腱索，球囊扩张时引起三尖瓣位索损伤、断裂，或者由于采用过长的球囊导管，球囊扩张时，其球囊下端损伤三尖瓣。因此在PBPV时，当递送导管及长导丝至左下肺动脉时，如导管递送途径不顺利或者当循长导丝递送球囊扩张导管达右室难以推送导管至右室流出道及肺动脉时，很有可能球囊扩张导管受阻于三尖瓣腱索内，该时不应强行推送导管至肺动脉，再 行球囊扩张这样可造成三尖瓣腱索的损伤，应回撤导丝及导管，重新插管。在室间隔缺损介入治疗时建立的经室缺的动静脉轨线，如果导丝穿过三尖瓣腱索未及时发现，当递送长鞘上行至右室受阻，强行递送时可损伤三尖瓣腱索发生三尖瓣明显反流。近年来随着室缺介入治疗数量的增加，所引起的三尖瓣腱索损伤是应值得重视的并发症。规范的操作是减少或避免三尖瓣损伤的关键。当建立轨线时应尽量避免导丝或导管穿过三尖瓣腱索；尤其当动静脉轨线建立后其途径为右股动脉、左室、经室缺至右室、右房、下腔静脉及股静脉的轨线应无经三尖瓣位索所形成的成角的轨线时，另外经轨线的静脉端插入长鞘推送至右室受阻时应疑及导丝穿过三尖瓣位索可能。当疑及轨线穿过三尖瓣腱索者都应及时重建轨线，直至导丝未穿过三尖瓣健索为止。 三、有关动脉导管采用介入治疗与并发症 PDA为常见先心病，外科手术治疗安全、有效，而介入治疗由于弹簧圈的应用堵塞小PDA，而中等及大的PDA可应用Amplatzer导管堵塞器（ADO），目前大部分PDA可通过介入治疗达到治疗目的，但目前仍有一些并发症需予以注意。在开展PDA封堵术早期发生的堵塞装置脱落、残余分流和溶血在减少，但对 e01 伴明显肺动脉高压者需评价肺高压性质，是动力性或器质性肺高压，除常规血流动力学检测包括肺动脉压力、肺小动脉阻力、Qp／Qs、Pp／Ps等，另外肺血管扩张试验、动脉导管未闭堵塞试验及肺小动脉楔入造影对于重症肺高压的评价还是很有帮助的。对于依赖动脉导管开放方能生存的先心病都不是介入治疗指征。对于＜6个月伴有肺高压的短管、窗形PDA，由于目前ADO及递送装置尚不完全适合于这类PDA的堵塞，需根据心血管造影及血流动力学检查的结果权衡介入与外科手术治疗的利弊决定选择治疗的方式，目前外科手术对若干类型的PDA仍为首选方法。 四、有关ASO封堵房缺引起的一些并发症 （一）伴左右心室功能不全与房间隔缺损封堵术 ASO封堵术前需全面评价其房缺的解剖、血流动力学及心脏功能。 1．左室心肌病?? 如扩张性心肌病，尤其限制性心肌病，由于左室顺应性不良，舒张期心房向心室充盈受限，可引起左房、肺静脉及肺动脉压力增高，最后引起左右心功能不全表现。如伴有ASD存在，可使左房淤血及高压减轻，从而改善已有的心肌病症状，一旦房缺封堵即可加重原有疾病的症状。 2．右室心肌病或右室发育不良常引起右心功能不全，伴有房缺同样可减轻症状，一旦堵塞房缺，失去心房水平右向左分流通道，将进行性加重原来存在右心功能不全。 （二）ASD伴在二尖瓣或三尖瓣狭窄或关闭不全与房间隔缺损封堵术 这些都不是房缺封堵术的合适指征。应指出先天性二尖瓣或三尖瓣狭窄，球囊扩张效果不佳，有时反而引起房室瓣明显反流，因此通常不主张对房缺及二尖瓣狭窄同时进行介入治疗。至于风湿性二尖瓣狭窄伴房间隔缺损需根据二尖瓣狭窄球囊扩张效果，权衡房缺堵塞术后血流动力学改变，慎重处理这类病例。 （三）Amplatzer房间隔堵塞器（ASO）封堵房间隔缺损引起心房穿孔或主动脉壁穿孔 ASO是目前最常用的封堵器，由于应用方便、安全、有效、完全堵塞率高，获广泛应用，目前已逾35000个堵塞器，通过几年来随访发现房缺堵塞器安置后极少数病例可引起左或右房顶部穿孔引起心包压塞及随后血流动力学影响，另外亦很少量病人有引起主动脉穿孔，后者少量的文献报告，在多普勒超声检查发现为由主动脉至心房有一收缩期与舒张期血流，可闻及杂音，有时可在术后数周出现急性溶血表现，在外科手术时发现左房与主动脉根部穿孔，目前认为这种心房及主动脉壁穿孔是与房缺堵塞器对心房及主动脉壁的侵蚀（Erosion）有关。对此AGA公司专门小组对这些并发症病人术前术时术后超声心动图，心导管术及心血管造影资料，手术时照片，尤其穿孔部位，对堵塞装置与引起侵蚀之间关系进行研究，其结论是ASO堵塞房缺是安全的，堵塞器的侵蚀危险性是极少的，其发生率0.1％，都发生在房缺的前部或前上缘短缺的病人，发生侵蚀的部位位于左或右心房的顶部，并发现发生心房穿孔组病人接球囊扩张径选用的ASO直径大于早期试验组病人。这些少见的并发症带来如何减少这些并发症发生，有提出应用在多普勒 1137 声观察扩张测量球囊，当球囊扩张至房缺无左向右分流时即为房缺的球囊扩张直径（flow-stop diameter）来代替通常应用的球囊扩张测量法。另外对于房缺前上缘（主动脉后缘）短缺病人，有关经导管ASO关闭术适应证及介入治疗方法学等应予以进一步研究，另外需强调经ASO关闭ASD后定期随访的必要性。 五、膜部空间隔缺损介入治疗和主动脉瓣反流及房室传导阻滞 随着膜部室间隔缺损介入治疗的开展，由于介入治疗引起传导阻滞及主动脉瓣反流的并发症成为需要十分重视的研究课题，虽然引起严重并发症并不多，但其后果是严重的，应该努力减少或预防这些并发症的发生。 1．膜部室缺介入治疗与房室传导阻滞 （1）膜部室缺介入治疗引起传导阻滞的解剖基础：希氏束及其分支行走在膜部室缺的下缘或后下缘，较接近于室缺边缘。少数隔瓣下型的室缺在室缺的前上缘行走，因此在术中任何原因引起传导束损伤、水肿、出血、压迫等都可引起不同类型传导阻滞。 （2）传导阻滞表现：外科手术后可发生各种传导阻滞，常见（＞1／3）可发生不完全或完全性右束支传导阻滞，少数可发生右束支伴左前分支阻滞，如同时发生一度房室传导阻滞，需观察房室传导阻滞进一步发展可能，根据初步资料显示室缺介入治疗后束支阻滞的发生不比外科术后引起束支阻滞为多。但室缺介入治疗后可发生三度或高度房室传导阻滞，可并发阿斯综合征，根据国内一组报告（1.7％），发生在术后12小时至10天，5例中4例1～12天消失，恢复窦性节律，1例未恢复，安置永久心脏起搏器。 （3）室缺关闭术后发生三度或高度房室传导阻滞的机理：室间隔缺损早期外科手术关闭引起完全性房室传导阻滞发生率较高，随着对心脏传导柬支走行研究深入发现希氏束穿过膜部室缺后下缘，因此在室缺修补时，对其下缘采取超越缝合，即出针距离缺损口4～5mm，并且深浅适当，防止缝合处撕脱。明显减少室缺修补术后完全性房室传导阻滞的发生。介入性治疗由于需建立经室缺口的动静脉轨线，再安置室缺封堵器，其间任何引起传导束损伤，室缺边缘组织损伤、水肿、出血、压迫等都可引起传导阻滞，大部分为一过性，少部分为永久性。 （4）尽量减少及预防房室传导阻滞发生：由于介入治疗并非在直视下采用有选择地进行缝合补片，而是采用双盘封堵法，其间需建立轨线等操作，因此和外科开胸直视手术是有区别的。因此需采取综合性预防措施：①术前病人选择：对有束支阻滞，房室传导阻滞（一度）者都需慎重考虑。②建立轨线过程中切忌操作不轻柔细致，避免导丝直接通过室缺引起组织损伤。③选择封堵器不宜过大，达到完全堵塞为度。④安置、释放双盘是需规范操作，避免反复刺激损伤室缺边缘。⑤术时、术后心电监测，对于有束支或房室传导阻滞有动态变化病例都需留院延长观察，早期对一些病例进行以肾上腺素激素为主的治疗是有帮助的。 |