您现在的位置： 
渐冻人同肌肉畏缩有什么不同 我在报子上看到有一个病叫渐冻人,可是我看见肌肉畏缩和渐冻人都是肌肉畏缩,我想知道到有什么分别. >>>>>>>>休闲养生网回答： 休 闲 居 编 辑 渐冻人症”是运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称M.N.D.）的一种，医学上称肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A.L.S.），因为特征性表现是肌肉 454 渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”，又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症(Lou Gehrig's disease)。“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。 发病率 [编辑本段] 该病能侵犯任何人，但以40-70岁多见，大约每10万人口中有6个患者，每年每10万人口中新增2个患者，每年全世界出现12万例，即每天328新病例！10%的病例是家族性的（遗传性的），而其余90%是散发性的。 该病不仅严重影响患者的健康 14c 和生命，而且每一个病例都会严重影响一大圈子人——家庭、亲戚、朋友、同事和其它一些人。 治疗 [编辑本段] 因为目前还没有特效的治疗方法，成功最可能来源于所谓的“鸡尾酒”疗法，即针对多种可能的致病原因开展综合治疗，包括 b50 干细胞移植治疗，费用高昂而疗效又不确定。 在特效疗法未有突破之前，照护非常实用而重要。因为患者生活长期不能自理而需要持续性精心照护，因为患者残障水平不断提高和变化而需要不断提高照护水平。 治疗药物 [编辑本段] 运动神经元病作为一种神经系统慢性致死性变性疾病，目前尚无将其治愈的方法。但自从发现运动神经元病的一百多年来，人们就一直与它作斗争，尝试了近百种药物治疗。随着神经科学的发展，对运动神经元病的病因和病理生理学的深入认识，人们对这个难治性疾病的挑战中取得了一系列令人瞩目的成绩。当前的主要治疗包括病因治疗，对症治疗和多种非药物的支持治疗。现阶段治疗研究的发展方向包括神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除剂、干细胞和基因治疗等方面。 病因治疗中非常重要的一个治疗方向是抗兴奋毒性。在这个领域已经研究出第一个经FDA批准用于治疗运动神经元病的药物——力如太（利鲁唑片）。力如太主要药理机制是拮抗中枢神经系统的兴奋性氨基酸——谷氨酸，抑制谷氨酸能神经传导，具体机理涉及数个突触前和突触后环节。1994年和1996年分别进行的两个大规模随机双盲安慰剂对照的临床研究均证实了力如太虽不能治愈运动神经元病和改善其症状，但能够明确的延长患者的生存时间和推迟气管切开的时间。在美国约有一半的运动神经元病患者在使用力如太，剂量为每日100毫克。 上个世纪八十年代有学者认为运动神经元病存在神经营养因子水平偏低或利用障碍。内源性神经营养因子缺乏会导致运动神经元的功能降低和凋亡。睫状细胞神经营养因子早期临床试验发现其有一定疗效，但随后更大规模的研究未能证实它的作用，主要原因是其血浆半衰期不足三分钟，难以通过血脑屏障，系统给药不能发挥作用。目前尚未被批准用于临床应用。脑衍生神经生长因子最初研究没有显示能够减慢运动神经元病的进程，但这可能也与药物不能通过血脑屏障有关。有试验正试图克服这一障碍，包括使用一种培植的合成脑衍生神经生长因子的喷射体，它能够直接作用于脑脊髓系统。这一作用途径可以使合成脑衍生神经生长因子直接进入最需要的地方，所需药物总量少，能够建立药物的稳定级；喷射体的培植是安全的，而且机体耐受力好。 运动神经元病病理生理学研究中提示氧化应激及自由基损伤的机制参与发病，因此抗氧化和自由基清除剂也是运动 1364 经元病药物治疗中的研究热点。2004年的一项随机安慰剂对照试验提示了传统的抗氧化和自由基清除剂维生素E具有延缓疾病进程的作用，每日剂量在100毫克以上。N－乙酰半胱氨酸，单胺氧化酶B抑制剂，依达拉奉等抗氧化和自由基清除剂治疗运动神经元病的临床研究正在进行中。 综上，结合目前国内可应用情况，治疗渐冻人症药物有三类：利鲁唑片类，神经营养剂类，中成药类。其中利鲁唑片类有三种，分别是安万特公司的力如太，江苏恩华的利鲁唑，海南万特制药的万全力太。神经营养剂类又分神经生长因子（NGF）和神经节苷脂（GM），神经生长因子类的产品有恩经复，苏肽生，金路捷；神经节苷脂有申捷，施捷因，重塑杰，博司捷等。中成药类目前主要是珍宝丸系列，珍宝丸，安友珍宝丸，如意珍宝丸。 和相似病种的区别 [编辑本段] 三种神经肌肉疾病——运动神经元病（渐冻人）与重症肌无力和进行性肌营养不良的区别 肌肉的活动需要三个环节：①运动神经元（神经细胞）发出运动指令；②运动指令通过神经肌肉接头传达到肌肉；③正常的肌肉接受运动指令而运动。三个环节缺一不可，任一环节出了问题都会得病，虽然最终结果都表现为肌肉萎缩和无力，但第一环节出问题而引起的疾病称为运动神经元病，第二环节出问题而引起的疾病称为重症肌无力，第三环节出问题而引起的疾病称为进行性肌营养不良。 也就是说，运动神经元病是神经系统的病变，神经肌肉接头正常，肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是神经病变引起的；重症肌无力是神经肌肉接头出现的问题，运动神经元（神经细胞）和肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是肌肉得不到运动指令而引起的；进行性肌营养不良则是肌肉细胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病变，运动神经元（神经细胞）和神经肌肉接头无病。 另外，运动神经元又分为在大脑的上运动神经元和在脑干及脊髓的下运动神经元，上运动神经元控制下运动神经元，下运动神经元通过神经肌肉接头与肌肉直接相连，发送运动信号给肌肉。如果上运动神经元病变，则下运动神经元失去“上级”的控制而“无意识地持续”发送运动信号给肌肉，使肌肉强直和痉挛。如果下运动神经元病变，则既不能发送自己的又不能传送上运动神经元的运动信号给肌肉，使肌肉无力和萎缩。 运动神经元病一般上、下运动神经元都病变，通常这些症状混合出现，既有肌肉强直和痉挛，又有肌肉无力和萎缩。而重症肌无力因为肌肉得不到运动信号，只有肌肉无力和萎缩。进行性肌营养不良因为肌肉本身病变，也只有肌肉无力和萎缩。 运动神经元病与重症肌无力和进行性肌营养不良虽然都属于神经肌肉疾病，都有肌肉萎缩，但是三者的发病机理、诊断和治疗完全不同。我们拟捐助的药品只对运动神经元病有效，而对重症肌无力和进行性肌营养不良无效。也就是说，我们这次的捐助公益活动的对象是运动神经元病。 |