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肝豆状核变性怎么治好呀 肝豆状核变性早期应该怎么治疗呀，应该注意什么呀 休 闲居 编 辑 >>>>>>>>休闲养生网回答： 肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。 如何治疗 一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。 二、使用剂驱钡： （一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。 （二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。 （三）二巯基丙醇。 （四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。 二、对症治疗： （一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。 （二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东莨菪碱。 （三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。 |