肾淀粉样变性的病因及发病机理怎样？
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发布时间：2007-08-19 00:41:25
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淀粉样变肾损害是淀粉样物质沉积于肾脏引起肾脏病变的一种疾病。临床上分为原发性和继发性淀粉样变。原发性是指无基础病因的淀粉样变；继发性淀粉样变常见于慢性炎症及感染性疾病(如类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、炎症性肠病、结核、麻风、慢性肺化脓性感染、骨髓炎等)，还见于截瘫、肿瘤(多发性骨髓瘤、何杰金氏病、甲状腺髓样癌等) 、遗传性家族性疾病(如家族性地中海热等)、内分泌相关性疾病等。
原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤所致的淀粉样变的淀粉样蛋白成分为免疫球蛋白轻链的N端片断，称之为AL淀粉样蛋白，其沉积机理仍未明了。有人对多发性骨髓瘤病人的骨髓细胞进行培养，发现刚果红染色阳性的细胞是巨噬细胞，而并非浆细胞。推测该蛋白在浆细胞合成后，在巨噬细胞的溶酶体内分解转化为AL蛋白而沉积于组织中。继发性淀粉样变的淀粉样蛋白多是淀粉样A蛋白(AA 蛋白)。AA蛋白是由血清中的一种非免疫球蛋白的血清淀粉样蛋白A分解而成，其与C反应蛋白和C3一样是一种急性炎症反应物质。正常情况下，由单核细胞的弹力蛋白酶降解血清淀粉样蛋白A，病人的单核细胞降解血清淀粉样蛋白A功能障碍，导致AA在组织中沉积发病。
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由于淀粉样物质积聚于体内各器官和组织的血管壁中，可产生多器官病变，肾脏为最常见受累器官。有研究发现淀粉样AA型淀粉样变系膜区出现淀粉样物质沉积时，常表现为慢性肾功能衰竭。而淀粉样AL型淀粉样变常以毛细血管壁和系膜受累，并多表现为肾病综合征。?
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