什么是原发性出血性血小板增多症?
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发布时间：2007-08-19 00:38:17
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原发性血小板增多症(primarythrobocythemia)
原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
1.临床表现
起病缓慢、临床表现轻重不一，约20％的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30％有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80％，一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 休 闲 居 编 辑
2.诊断要点
原发性血小板增多症应与血小板计数增多的其他骨髓增生性疾病鉴别。其诊断要点应包括：红细胞量正常(真性红细胞增多症时则增加)，无Ph染色体(慢性粒细胞白血病时可存在)，无泪珠状红细胞和骨髓纤维化大量增加的现象(特发性骨髓纤维化时可见)。血小板计数虽可低至500000/μl，但通常＞1X106/μl。
在末梢血涂片中，可发现血小板聚集成团，巨型血小板和巨核细胞碎片。骨髓中巨核细胞增生，释放出大量血小板。骨髓铁通常存在。
3.一般治疗
尽管大多数专家认为当病人血小板计数超过1X106/μl和存在出血或栓塞并发症时要给予治疗。然而原发性血小板增多症治疗的适应证尚不大明确的。治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。
①骨髓抑制性药物
白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4--6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2--4g/d，3--4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
②放射核素磷(32P)口服或静脉注射
首次剂量0.08--0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病的可能。
③血小板分离术
迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
④干扰素
最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3--5mu/d。
⑤其他
应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。
根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期常在10--15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化，真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。
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