海绵状脑病研究有什么新发现？
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发布时间：2007-08-19 00:37:55
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◆克雅氏症患者脑外存在致病蛋白
瑞士科学家日前通过对多份因新型克雅氏症而病故的患者组织标本进行检测，
首次在除大脑之外的肌肉组织及脾脏中发现了普里昂蛋白。科学家指出，这一发
现对于研究治疗克雅氏症的新方法具有重要意义。休 闲 居 编 辑
普里昂蛋白与疯牛病等海绵状脑病有关。此前研究发现，生物体脑内都存在
正常形态的普里昂蛋白，但无论是人还是动物患上海绵状脑病，其大脑中都会大
量充斥异常的普里昂蛋白。患者脑部组织形成海绵状空洞，出现健忘、精神错乱
等症状，重者甚至死亡。正常普里昂蛋白接触异常普里昂蛋白后会发生变异。
瑞士苏黎世大学的神经病学专家阿德里亚诺·阿古齐领导的研究小组在《新
英格兰医学杂志》上撰文介绍说，他们对36名1996年到2002年间因新型克雅氏症
而死亡的患者的组织标本进行了检测。结果科学家在28份脾脏标本中的10份中发
现了致病蛋白，而在32份肌肉组织标本中也有8份发现了致病蛋白。其中在3名死
者的脾脏和肌肉组织中，都发现了致病蛋白。
科学家认为，在除大脑外的机体组织发现普里昂蛋白很可能与病人染病时间
长短有关。此外，新发现还预示着病人可能由于像外科手术这样的医源性因素感
染新型克雅氏症。
科学家称，人们迄今尚未找到新型克雅氏症的有效治疗方法，新发现在研究
普里昂蛋白在人体内的分布方面取得了重大进展，并为克雅氏症的诊断提供了新
线索，即医生可以通过对肌肉和淋巴结等进行组织活检来确诊，而不必一定要对
患者脑组织进行检查或只是在患者辞世后才进行尸体解剖来确定病因。
◆蛋白变异过程产生有害中间产物
英国科学家以鼠为实验对象，首次证明治愈动物的海绵状脑病是可能的，这
为深入理解海绵状脑病的发病机理、攻克疯牛病及新型克雅氏症等提供了新的线
索和希望。
此前一些研究认为是异常普里昂蛋白在大脑中的积聚导致了海绵状脑病，不
少科学家也试图通过寻找阻止异常普里昂蛋白积聚的办法来治疗这类疾病，但效
果都不尽如人意。
英国医学研究理事会马卢奇和他的同事们在新一期美国《科学》杂志上撰文
说，他们通过实验发现，导致海绵状脑病的可能不是异常普里昂蛋白的积聚，而
是正常普里昂蛋白向异常普里昂蛋白转换时产生的某种目前还未知的有害中间产
物。
马卢奇等在研究中培育出了一种转基因鼠，在其出生几周后为其注入异常普
里昂蛋白。第12周时，实验鼠脑中充满海绵状空洞，表现出海绵状脑病的早期症
状。这时，研究人员将实验鼠体内控制大脑神经细胞中正常普里昂蛋白产生的一
个基因“关闭”，神经细胞中的正常普里昂蛋白随之被清除。结果显示，在大脑
神经细胞中正常普里昂蛋白被清除后，转基因鼠的海绵状脑病发病进程终止，症
状也出现好转。一年多后，转基因鼠状况正常，虽然大脑中神经细胞以外的区域
仍聚积有异常普里昂蛋白，但神经细胞并未受到损伤。
研究人员指出，新实验结果表明，导致海绵状脑病的根本原因，可能是普里
昂蛋白在神经细胞内部由正常转换为异常时产生的某种有毒中间产物。他们认为，
如果能开发出阻碍这一转换过程或清除神经细胞内正常普里昂蛋白的技术，也许
能使治疗海绵状脑病成为可能。
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