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促纤维增生性小圆细胞瘤.
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发布时间：2007-08-19 00:37:29

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我想听听这罕见病的得治吗？

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促纤维增生性小圆细胞瘤( Ds RCT)是一种主要发生于腹膜的特殊型高度恶性肿瘤。光镜下瘤细胞呈不规则的巢团和梁索状结构并埋没在增生的纤维结缔组织中;免疫组化显示瘤细胞具有多向分化的特点;电镜下特征性结构为瘤细胞胞浆内核旁区漩涡状排列的中间丝呈小球样聚集;基因分析显示DS RCT有22号染色体断裂并发生易位t(11 22) (p13 q12)。
关键词促纤维增生性小圆细胞瘤;诊断;诊断，鉴别

促纤维增生性小圆细胞瘤(Des moplastic Small Round Cell Tumor, DS RCT)是一种近年来才被认识的特殊型高度恶性肿瘤，光镜下以小圆细胞为主要特征。目前国外此病有近100例报道，而国内尚未见报道。为充分认识和掌握DS RCT的一些特点，本文着重从病理学角度对DS RCT的生物学特性、诊断以及与其他小圆细胞恶性肿瘤的鉴别诊断要点作一综述。休闲居编辑

1临床特点
DS RCT好发于青少年，平均年龄18.6岁、26.1岁不等，最小3岁，最大38岁，男性多见，男女之比为2: 1，5:1不等。DS RCT几乎都发生在腹腔内，亦可见于睾丸鞘膜和胸膜等。 DS RCT可广泛累及多器官，主要表现为腰背部疼痛，可伴有轻度腹胀，通常有腹部增大，扪及包块甚至有腹水征，发生在睾丸的病例常表现睾丸渐进性肿大伴疼痛。
2病理特点
2 .1巨检肿瘤绝大多数为多结节，少数为单结节，结节大小不一，直径0.5一40. Ocm不等，大多表面光滑，附着或借蒂附着于腹膜、胸膜和睾丸鞘膜。肿瘤切面呈实性，少数有单个或多个囊，灰白色，质地实性坚硬，可有粘液感、出血或坏死。
2 .2光镜小圆形瘤细胞聚集成界限清楚、大小不等、形状不一的巢状或梁索状结构，位于致密的纤维间中，有些区域瘤细胞密集，间质少，而有些区域微小的瘤细胞团位于丰富的纤维间质中。瘤细胞小或中等大，排列紧密，呈圆形、卵圆形，少数呈梭形，胞浆少，嗜酸性，透明或空泡状。有些瘤细胞胞浆内可见圆形嗜酸性玻璃样小体。细胞核圆形或卵圆形，染色深，染色质细颗粒状或斑点状，核仁不明显，核分裂象多见。瘤细胞单个坏死和巢中央坏死常见。巢周边细胞有的可呈栅栏状或阅兵样排列。也有报道有的病例瘤细胞排列成乳头状、腺泡状或小管状，甚至成灶状或菊形团结构。

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