儿童交替性偏瘫
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  发布时间：2007-04-16 08:26:07

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网络上看了好多关于交替性偏瘫的介绍，可是都不知道他的病理，还有怎么治疗，有没有朋友见过这样的病或者知道吃什么药可以彻底治疗这种病的呢？
休 闲 居编 辑

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>>>>>>>>休闲养生网回答：

除特发性AHC外，本病可见于伴有较广泛的脑血管病变的各种疾病，如烟雾病、偏头痛、偏瘫型癫痫、脱髓鞘病等。关于AHC的发病机制曾提出多种假说：脑血管痉挛、偏瘫性偏头痛、线粒体病、脑血管特异疾病、癫痫、神经递质异常等。AHC多为散发性，也有的表现为家族性，还有一些显性遗传的病例和不典型病例。
1.血管痉挛假说认为，AHC是由于脑血管痉挛(cerebrovascular spasm)引起的一过性、可逆性脑缺血，导致神经功能障碍，引起一过性偏瘫等症状。重复发生的、长时间的血流低灌注则引起永久性神经缺陷，如智力衰退、小脑萎缩、基底节病变、甚至永久性偏瘫。神经影像学(MRI)证明确有血流低灌注区域，但未见血管狭窄或梗塞等恒定病变，符合于颅内血管痉挛。此外，用氟桂嗪以缓解血管痉挛而使多数AHC病人的症状好转，也是证明但血管痉挛的机制尚未明确，有认为与偏头痛有关。
2.偏头痛假说认为，AHC与偏瘫型偏头痛有相似之处(Verret和Steele，1971)。此后许多作者也同意AHC的发病机理与偏头痛相同。二者的影像学(SPECT)也相似：发作间期为正常；偏瘫发作时，对侧半球可见血流低灌注。AHC病人在偏瘫发作之前可有头痛，或有与偏头痛相似的先兆。还有一种显性遗传的偏头痛，其先兆本身就是偏瘫，且有与 AHC相似的神经缺陷，如小脑症状等。Hiroshi等(1985)和迟兆富等(1998)都报道AHC伴偏头痛的病例。Mikati等(2000)在44例AHC中，ll例(25%)有偏头痛家族史。不支持偏头痛假说的理由是：AHC多有进行性发育障碍和神经缺陷，而偏头痛则少见。
3.癫痫假说认为，AHC与癫痫的机制相同，是一种不典型的癫痫持续状态(kanazawa等,1991；Shirasaka等，1990)，偏瘫本身就是癫痫发作，称为抑制性癫痫发作。脑电图和影像学也证明，偏瘫是癫痫发作本身，而不是发作后的Todd麻痹。临床上，AHC也常伴强直阵挛等癫痫发作。也有人提出，AHC、偏头痛、癫痫三者的症状有重叠。不支持AHC是癫痫的理由是：多数AHC病人未见癫痫样放电，无癫痫家族史，抗癫痫药物对AHC无效。
4.线粒体缺陷假说认为，AHC病人血中乳酸增高，乳酸/丙酮酸比值增高(Arnold等，1993；Kemp等，1995)。磁共振光谱分析可见骨骼肌线粒体功能异常，显示无机磷增加，酶活性异常。PET可见葡萄糖代谢异常，故认为脑血流灌注异常是由于线粒体能量代谢异常引起。不支持线粒体假说的理由是：AHC未见线粒体结构异常，临床未见MELAS综合征那样的病变或基底节钙化，也不能确定有乳酸、丙酮酸、血气的改变，肌肉未见破碎红纤维。
5.神经递质假说认为，AHC发作时脑脊液和尿中5-羟吲哚乙酸增高，即有5-羟色胺能的功能改变(Le Doux等，1995；Saito等，1998)。有些AHC病人用zonisamide使单胺递质的作用加强，则使症状好转。但此递质假说尚待进一步证明。
6.遗传与AHC的关系也受到重视。Nikati等(1992)报道一种常染色体显性AHC，一家系有5例，男患者有染色体平衡易位，即46XY，t(3；9)(p26；q34)。Joutel等(1993)报道量性遗传性偏瘫型偏头痛伴阵发性共济失调，基因位于染色体19。另有一种显性遗传性一过性瘫痪，称为"大脑动脉病伴皮质下梗塞性脑白质病"，基因也位于染色体19的同一部位。这两种病可能是等位基因病，都有一过性偏瘫，其机制可能与电压依赖性钙通道的基因突变有关。Andermann等(1994)报道一种不典型AHC，称为"良性家族性夜间型交替性偏瘫"，生后4～5个月开始屡发夜间交替性偏瘫，氟桂嗪有效。发育正常。实验室检查正常。父母双方均有偏头痛史，故认为该病是与偏头痛有关的一种遗传病。

【临床表现】

本病的起病年龄在0～54个月间，平均7.9～13个月。诊断年龄平均3.4～3.6岁。男女发病相等。

诊断标准

根据Aicardi(1987)提出的意见简化如下：
①两侧交替性偏瘫，反复发作；
②可伴其他运动异常的发作，发生于偏瘫同时或在间期，如肌张力不全、舞蹈手足徐动、共济失调、眼震等；
③进行性脑病，包括发育迟缓，认知障碍；
④植物神经紊乱，见于偏瘫期，或独立出现；
⑤可伴痉挛性双瘫、四肢瘫，或肌张力低下；
⑥年龄标准，Aicardi提出起病在18个月以下。现认为可在幼儿期起病，54个月以前。

前驱症状或诱发因素见于约80%的病例。主要是情绪紧张、兴奋、疲乏、睡眠不足、外伤、气候改变、突然声光刺激等。
自然病程多为慢性进行性加重，有的到20岁以后自动缓解(Nezu等，1997)。显性遗传性AHC可能病情较轻，40岁以后偏瘫发作可能停止(Mikati等，1992)。
根据Mikati等(2000)对44例AHC的临床观察，各种临床症状的频率如下：偏瘫发作100%，眼运动异常(眼震、斜视等)100%，肌张力不全95%，发育迟缓、智力低下(轻度为主)91%，植物神经症状(苍白、肢端发凉、潮红、瞳孔大、多汗等)78%，共济失调68%，构音障碍65%，舞蹈手足徐动50%，癫痫发作19%。Sakuragawa(1992)分析了23例AHC，除偏瘫外，发育迟缓、智力落后87%，共济失调22%，舞蹈手足徐动48%，癫痫发作59%，肌张力低下57%。
上述各种症状并非同时出现。一般认为，阵发性眼球运动异常和阵发性肌张力不全可能为首发症状，数月后才出现偏瘫发作。交替性偏瘫发作的频率各例差别很大，每月2～20次不等；发作持续数分钟、数小时或数日；左右交替，也可能两侧重叠。以偏瘫为主的病程大约持续1～5年，此期间病情进行性加重或波动，并出现精神运动发育倒退及固定的神经功能缺陷(痉挛性偏瘫、四肢瘫、肌张力低下性瘫痪等)，有的出现舞蹈手足徐动肌张力不全、小脑性共济失调等。伴癫痫发作时，发作形式多为阵挛性，频发或偶发，偶见癫痫持续状态。

【诊断和鉴别诊断】

根据年龄、临床表现、病程进展和家族史，AHC的诊断不难。但各例的临床特点差别很大，轻重不等，常有不典型病例，特别是早期以锥体外系或小脑症状为主时，易有误诊。①与烟雾病的鉴别可根据临床、神经影像检查和脑血管造影。②与癫痫鉴别可根据脑电图检查和抗癫痫药物的效果。③与偏瘫型偏头痛鉴别可根据家族史、进行性发育和认知障碍。④与线粒体病的鉴别可根据血和脑脊液的乳酸水平、肌活检及影像学。⑤早期的锥外系征应与特发性肌张力不全鉴别。⑥AHC常见小脑症状、可见阵发性或持续性共济失调，病理可见小脑蚓部萎缩，故应与各型小脑疾病鉴别。

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