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医生判断是否是鱼鳞病用什么方法?光是肉眼看吗? 其他的要怎么个检查法啊 休闲 居 编 辑 >>>>>>>>休闲养生网回答： 你好,我是皮肤科医生,希望我的解惑能为你解答..另外希望你能把我的解答作为最佳,这样能激励我更努力.谢谢.... 根据发病年龄、临床表现一般可以明确诊断。如果你想明确证明他是不是鱼鳞病,那么最好的办法就是组织学特征,就是我们平常说的做病理. 说通俗点讲就是把你患病部位皮肤切除一小部分.送病理科,组织学镜检,看到底是不是鱼鳞病.. 如果病理显示是鱼鳞病,那就确诊了... 鱼鳞病(ichthyosis)是一组常见的角化异常性遗传性皮肤玻临床上以皮肤上出现片状似鱼鳞样的粘着性鳞屑为特点。常见的临床类型包括寻常型鱼鳞并性联鱼鳞并非大疱性先天性鱼鳞病样红皮并板层状鱼鳞并先天性大疱性鱼鳞病样红皮玻 [病因与发病机制]大多数鱼鳞病的基因已经定位或被克拢寻常型鱼鳞病基因定位于1q21；性联鱼鳞病基因定位于Xp22．3，是类固醇硫酸酯基因缺陷，造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇缺乏。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是由于编码角蛋白K1和K1O的基因突变，造成角蛋白1和10异常；板层状鱼鳞病基因定位于2q33-q35。 各型鱼鳞病的共同特点是表皮有角化过度的鳞屑，系由于表皮角质形成细胞增生，表皮通过时间缩短，或由于角质形成细胞间的粘合异常，使角质层的细胞不能正常脱落，堆积在皮肤表面所致。 [临床表现] (一)寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)此型最为常见，且病情轻重不一，冬重夏轻。婴幼儿发并皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥粗糙，有细碎的糠样鳞屑，又称干皮症(xeroderma)。 典型改变是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，边缘游离，如鱼鳞状。皮损对称分布，以皮肤伸侧及躯干下部较明显，尤以小腿伸侧最为显著(图23-1)。四肢屈侧的皱褶部位如肘窝、腋下则不累及，臀及四肢伸侧面可伴有毛囊角化性丘疹，掌跖常见线状皲裂和掌纹加深。通常无自觉症状。 (二)性联鱼鳞病(X-linked ichthyosis)较少见，婴儿早期发病，仅见于男性。女性仅为携带者，一般不发玻皮损与寻常型鱼鳞病相似，但症状较重。皮肤干燥粗糙，鳞屑大而显著。呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状。皮损往往遍布全身，以四肢伸侧及躯干下部，胫前尤为明显(图23-2)。 面、颈部亦常受累。掌跖则无角化过度，症状不随年龄增长而减轻。患者可伴隐睾，角膜可有点状浑浊。 (三)大疱性先天性鱼鳞病样红皮病(bullous congenital ichthyosiform erythroderma)患者出生时即有皮肤发红、湿润和表皮剥脱。受到轻微创伤或摩擦后则在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱，易破溃成糜烂面。红斑及水疱随年龄增长而逐渐减轻，代之以全身皮肤角化过度。屈侧易受累并可出现浸渍，掌跖有轻至中度角化增厚，而局部症状较轻，甲可有甲营养不良改变。新生／L及婴儿时期常因继发化脓菌感染而发出臭味，甚至引起败血症和水电解质失平衡而导致死亡。 (四)板层状鱼鳞病(1amellar ichthyosis)出生时就有皮疹，表现为黄棕色四方形鳞屑(板层状)，遍及整个体表，严重者可似铠甲样，以肢体屈侧和外阴等处明显。1／3的患者有眼睑和口唇外翻，掌跖常伴角化过度。 (五)非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病(nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma)主要表现为出生时就有皮疹，全身皮肤均发红，有细碎的鳞屑，面部亦可累及，但眼睑、口唇外翻少见。随着年龄增长，皮损逐渐减轻，至青春期前后趋向好转。 (六)其他少见的类型还有火棉胶婴儿(图23-3)与胎儿鱼鳞病(图23-4)。 [组织病理]寻常型鱼鳞病表现为明显的角化过度，颗粒层正常或稍增厚，棘层轻度增厚。板层状鱼鳞病除上述改变外尚有银屑病样表皮增生及表皮突增宽。表皮松解性角化过度症表现为致密的角化过度，棘层肥厚和增厚的粒层内含有粗大颗粒，颗粒层及棘层上部有网状空泡化，有松解形成表皮内水疱，真皮浅层少许炎症细胞浸润。 [诊断与鉴别诊断]根据发病年龄、临床表现和组织学特征一般可以明确诊断。各类先天性鱼鳞病均应与获得性鱼鳞病鉴别，后者是在恶性肿瘤，特别是淋巴瘤、麻风、或其他慢性消耗性疾病和严重营养不良患者中发生。 [治疗] (一)局部治疗以温和、保湿、轻度剥脱为原则。 1．增加皮肤水合作用 10％—20％尿素霜，0[--羟酸或40％—60％丙二醇溶液封包过夜，2—3次／周，有良好作用。 2．维A酸的外用制剂可改善角化程度，减少鳞屑，与糖皮质激素软膏间歇联合应用可明显增加疗效。 3．钙泊三醇软膏外用，共12周。每周最大量为120g，疗效较好。 (二)系统治疗对症状较重及严重类型可口服异维A酸1—2gg／(kg•d)或依曲替酯lgg／(kg•d)，虽不能根治，但能缓解症状。 |