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甲状旁腺功能减退病因 【病因】 甲状旁腺功能不全（ｈypoｐａrathyroidism）简称甲旁低，其原因如下： １．先天性甲状旁腺发育不全或未发育 （１）伴有胸腺发育缺损或其他第三、四咽弓发育缺陷者，尚可有第一、五咽弓发育异常及其他内脏器官的发育畸形（Di-Ｇeorge综合征）。 （２）伴有染色体异常 第１８对或第１６对常染色体呈环形。 （３）单纯缺损。 ２．暂时性甲状旁腺功能减低 （１）早期新生儿低血钙 脐血ＰＴＨ水平低，至第６天才增长１倍达正常小儿水平，生后１２～７２小时常有低血钙，尤多见于早产儿、生时有窒息者及糖尿病母亲所生的新生儿。 （２） 晚期新生儿低血钙 生后２～３天至１周，低血钙的出现可受牛奶喂养的影响，人奶喂养者少见，因人奶中含磷４．８～５．６mmol/L（１５０～１７５mg/L），而牛奶含磷３２．２ｍｍol/L（１０００mg/L），摄入磷高而肾脏滤过磷相对较低，因此产生高血磷低血钙。 （３）酶成熟延迟 见于某些１～８周婴儿，由于酶的未成熟，不能将所生成的前甲状旁腺素原（ｐrepro ＰＴＨ）或甲状旁腺素原（ｐro ＰＴＨ）裂解成有生物活性的ＰＴＨ释放入血，或由于腺细胞的胞溢作用障碍，不能释放出细胞，因此iPＴＨ低下或ＰＴＨ生物活性不足。 （４）母亲患甲状旁腺功能亢进 胚胎期间受母体血中高血钙影响，新生儿甲状旁腺受到抑制，出生后可表现为暂时性甲状旁腺功能减低，可持续数周或数月之久。 ３．家族性伴性隐性遗传性甲旁低 曾有兄弟两人患此症而死于车祸，尸解时发现无甲状旁腺，因此认为Ｘ染色体上某些基因可调节甲状旁腺的胚胎发育。甲旁低亦可有散发性，或呈常染色体显性或隐性遗传，或男性遗传男性。 ４．特发性甲旁低 可见于各种年龄，原因不明，可能为自身免疫性疾病，常合并其他自身免疫性疾病，如阿狄森病、桥本病、甲亢、恶性贫血或继发白色念珠菌病等。１／３以上的患儿血中可查到抗甲状旁腺抗体。 ５．外科切除或甲状旁腺受损伤 甲状腺次全切除术时将甲状旁腺切除或损伤，如系部分切除或供血暂时不足者数周后可自行恢复，如大部分或全部被切除则为永久性功能不全。颈部炎症或创伤亦可使甲状旁腺受损，再如浸润性病变，肿瘤亦可破坏甲状旁腺。 ６．ＰＴＨ分子结构不正常 又称假性特发性甲旁低，ＰＴＨ数值虽然正常或增高，但无生理活性，临床表现与甲旁低同，注射外源有活性的ＰＴＨ可矫正其钙、磷异常。 ７．靶组织对ＰＴＨ反应不敏感 （１）假性甲旁低Ｉ型。 （２）假性甲旁低Ⅱ型。 （３）假性甲旁低伴亢进症（纤维囊性骨炎）。 |