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Filtrin：nephrin样蛋白家族的新成员. 构成肾小球足细胞间裂孔膜的核心蛋白nephrin由NPHS1编码。NPHS1是芬兰型先天性肾病综合征（CNF）的致病基因，这一类型的肾病综合征表现为大量、难治性蛋白尿。芬兰赫尔辛基大学Haartman研究所细菌学和免疫学部的Ihalmo P及其同事确定了一种新型nephrin样基因NLG1。该基因编码filtrin，这种蛋白与人类nephrin有高度同源性。 科研人员发现，Filtrin是一种Ⅰ型跨膜蛋白，由708个氨基酸组成。与新近克隆的NEPH1一样，NLG1是属于细胞粘附分子免疫球蛋白超家族的新型nephrin样亚族基因。休 闲 居 编 辑 RNA斑点印迹实验显示NLG1 mRNA广泛分布表达，但最主要在胰腺和淋巴结表达。RT-PCR证实肾小球内存在NLG1 mRNA的表达。应用抗filtrin抗体免疫印迹研究显示，在人和大鼠的肾小球内有107kDa的特异性条带。在免疫荧光显微镜下，人类肾脏皮质内可见到filtrin特异性染色分布于肾单位的肾小球以及近端小管和远端小管。 考虑到filtrin的结构相似性和序列同源性以及与nephrin表达形式的部分一致性，Ihalmo等认为filtrin属于肾小球滤过屏障的重要功能性蛋白复合体。 |