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阵发性睡眠性血红蛋白尿 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH [中医病名]休闲 居 编 辑 [概 述] 中医 西医 阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性血细胞膜缺陷病，由于血细胞膜的锚固蛋白糖化肌醇磷脂(GPI)减少或缺乏使红细胞对补体溶血敏感性异常增高而有慢性血管内溶血，伴阵发性加剧和血红蛋白尿，临床病人常有贫血和血红蛋白尿发作，部分病人伴白细胞和血小板减少。中国溶血性贫血病人中，PNH最常见。 [病 因] 中医 西医 PNH是一种原因不明的克隆性疾病。 [症 状] 本病大多发病缓慢，以贫血症状首见。但亦有少数以血红蛋白尿急性发作者。症状主要由贫血和血红蛋白尿引起。 1 贫血症状有头晕、乏力、心悸、气短、耳鸣、眼花等，活动或劳累后加重。 2 血红蛋白尿表现多不同，尿色呈酱油或葡萄酒色，一天中可持续或仅一、两次尿色重；有的仅晨起尿呈茶红或茶黄色；有的尿始终呈淡黄色，但尿潜血阳性。由于尿中含有大量血红蛋白，可有排尿不适感，包括尿道刺痛、尿不净感、膀胱区刺痛等。 3 溶血阵发性加重时，可伴有腰背和四肢关节酸痛，以及恶心、呕吐等。 4 有血栓形成或栓塞者局部可有疼痛。 5 有贫血体征，皮肤苍白或苍黄。 6 巩膜和皮肤黄染，病程长者可有皮肤色素沉着。 [检 查] 1 血常规、尿常规。 2 骨髓象检查。 3 尿含铁血黄素检查。 4 热溶血试验。 5 糖水溶血试验。 6 酸溶血试验。 7 蛇毒因子溶血试验。 8 微量补体溶血敏感试验。 [诊 断] 中医 西医 1 临床表现符合PNH，有贫血、血红蛋白尿等临床症状。 2 实验室检查：Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、微量补体溶血敏感试验、Rous试验。 符合下述任何一种即可诊断： (1)两项以上阳性； (2)一项阳性；但须①两次以上阳性，或一次阳性，但即时重复，操作正规，有阴性对照，结果可靠。②有溶血的其它直接或间接证据，或有肯定的血红蛋白尿发作。③能除外其它溶血，特别是血红蛋白S病(Hbs)、温抗体型自身免疫性溶血贫血(AIHA)、6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏、冷性血红蛋白尿等。 [治 疗] 中医 西医 1 雄激素治疗。 2 输血治疗。 3 抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)治疗。 4 6%右旋糖酐治疗。 5 肾上腺皮质激素治疗。 6 小剂量化疗。 7 铁剂治疗。 [预 后] 本病是一种慢性病，发病20-30年后存活率仍>50%，有10%左右病人可痊愈。死亡的主要原因是感染、贫血性心脏病、颅内出血。 |