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地中海贫血综合征(海洋性贫血) [中医病名] [概 述]休 闲 居 编 辑 中医 西医 地中海贫血综合征是由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白肽链生成障碍而致的溶血性贫血，又称海洋性贫血。临床表现不一，重症者自幼贫血严重，伴黄疸、肝脾肿大，有种族和家族性，轻型可无明显症状。临床上分为α地中海贫血和β地中海贫血2种。 [病 因] 中医 西医 本病系由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白肽链生成障碍所致。 [症 状] 大多有贫血、黄疸、肝脾肿大和发育障碍。 [检 查] 1 血常规、尿常规、粪常规。 2 肝功能、肾功能、酶学检查。 3 X线检查。 4 B型超声检查。 5 电解质及无机元素检测。 6 代谢物检测。 7 妇产科特殊检查。 [诊 断] 中医 西医 1 有明显的家族史：父母有遗传证据。 2 重型患者大多有贫血、黄疸、肝脾肿大和发育障碍。 3 实验室检查：不同程度的贫血，呈小细胞低色素性，红细胞渗透脆性减低，血片中可见红细胞大小不均，有靶形红细胞，包涵体生成试验阳性；血红蛋白电泳。 [治 疗] 中医 西医 1 轻型无症状者不必治疗。 2 重型或有溶血危象者： (1)输血：使血红蛋白保持在10g/dl，以助长患儿生长发育。 (2)铁络合剂。 (3)叶酸：适用于溶血明显和反复发病者。 (4)脾切除：适用于重症、脾巨大脾功能亢进，并经同位素证实脾为阻留红细胞的主要场所。 (5)骨髓移植。 |