肺动脉高压：主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。可分为特发性\（以前称之为原发性\）、家族性、相关疾病所致的（如结缔组织病中的硬皮病、红斑狼疮、分流性先天性心脏病、门静脉高压、食欲抑制剂等）、新生儿持续肺动脉高压和肺静脉或毛细血管病变引起的这几大类。

 

    肺动脉高压是一种恶性化程度很高的疾病，预后和许多晚期癌症类似。肺动脉高压的病因复杂、诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因，因此临床上经常被漏诊和误诊。过去没有有效的可行性治疗方法，造成有些患者即便被确诊，也得不到正确和有效的治疗，有些甚至放弃任何积极治疗。日前，第一个用于治疗特发性肺动脉高压以及系统性硬皮病相关性肺动脉高压的口服药物，全可利TM（波生坦片）被中国食品药品监督管理局批准应用于临床治疗。

 

    中国医科院阜外心血管病医院内科荆志成副教授说，中国大多数医生对肺动脉高压的认知非常滞后，认为肺动脉高压是不治之症，这种错误认识导致的直接结果就是患者因为没有接受任何积极有效的治疗而丧失生命。

 

    据荆志成副教授介绍，在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，突破性进展出现的间隔越来越短，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。

 

（转载自《北京青年报》）